Dossier

La Organización Mundial de la Salud promueve un nuevo pacto contra la diabetes

El 14 de abril de 2021 la OMS lanzó un nuevo Pacto Mundial contra la Diabetes (Global Diabetes Compact, en inglés), cuyo objetivo es dar un impulso a los esfuerzos para prevenir la enfermedad  y dar tratamiento a todos los que lo necesitan, coincidiendo con los cien años del descubrimiento de la insulina. El Pacto Mundial es copatrocinado por la OMS y el Gobierno de Canadá, con el apoyo de la Universidad de Toronto.

“La necesidad de tomar medidas urgentes contra la diabetes es más clara que nunca”, dijo Tedros Adhanom Ghebreyesus, Director General de la OMS. “El número de personas con diabetes se ha cuadriplicado en los últimos 40 años. Es la única enfermedad no transmisible para la que el riesgo de morir prematuramente está aumentando, en lugar de disminuir. Y una alta proporción de las personas que requieren hospitalización y están gravemente enfermas con COVID-19 tienen diabetes. El Pacto Mundial contra la Diabetes ayudará a catalizar el compromiso político de acción para aumentar la accesibilidad y asequibilidad de los medicamentos para la diabetes que salvan vidas y también para su prevención y diagnóstico”.

“Canadá está orgullosa de su historia de investigación e innovación en diabetes. Desde el descubrimiento de la insulina en 1921, cien años después, continuamos trabajando para apoyar a las personas que viven con diabetes”, dijo Patty Hajdu, ministra de Salud de Canadá. “Pero no podemos enfrentarnos a la diabetes solos”.

En la Región de las Américas, 62 millones de personas viven con diabetes. La prevalencia ha aumentado especialmente durante las últimas dos décadas, impulsada por el aumento del sobrepeso y la obesidad. Una gran proporción de personas con diabetes no son diagnosticadas o su condición está mal controlada, lo que lleva a un aumento de la morbilidad y la mortalidad. El aumento de la diabetes muestra la necesidad de fortalecer la respuesta del sistema de salud para mejorar la calidad de la asistencia.

Carissa F. Etienne, Directora de la Organización Panamericana de la Salud (OPS), destacó durante la Cumbre Mundial de Diabetes que “entre los aspectos más preocupantes de esta pandemia está el impacto en las personas con diabetes y otras enfermedades no transmisibles. Aunque el número exacto de víctimas aún no se conoce por completo, estamos muy preocupados por las consecuencias que tendrán los cambios adversos en el estilo de vida, las interrupciones en los servicios de atención médica y en la cadena de suministro que limitaron el acceso a los medicamentos”. Etienne hizo un llamado a actuar de manera urgente para mantener los servicios de salud esenciales, para garantizar la continuidad de la atención de las personas que viven con diabetes. Algo que se debe tener presente en estos momentos de pandemia por Covid-19

Es necesario aumentar el acceso a los medicamentos y herramientas de diagnóstico de la diabetes, en particular la insulina, en los países de ingresos bajos y medianos.

Actualmente, el mercado de la insulina está dominado por tres empresas (la estadounidense Eli Lilly, la danesa Novo Nordisk y la franco-alemana Sanofi-Aventis).

La precalificación de la insulina producida por más fabricantes podría ayudar a aumentar la disponibilidad de insulina de calidad garantizada para los países que actualmente no cubren la demanda. Muchas personas también tienen dificultades para obtener y pagar glucómetros de sangre y tiras reactivas.

Aproximadamente la mitad de todos los adultos con diabetes tipo 2 permanecen sin diagnosticar y el 50% de las personas con diabetes tipo 2 no reciben la insulina que necesitan, lo que los coloca en riesgo evitable de complicaciones debilitantes e irreversibles como muerte prematura, amputaciones de extremidades y pérdida de visión.

La innovación será uno de los componentes centrales del Pacto con un enfoque en el desarrollo y evaluación de tecnologías de bajo costo y soluciones digitales para el cuidado de la diabetes.

El Pacto Mundial también se centrará en catalizar el progreso mediante el establecimiento de objetivos de cobertura global para la atención de la diabetes. Un “precio global” cuantificará los costos y beneficios de alcanzar estos nuevos objetivos. El Pacto también promoverá el cumplimiento del compromiso asumido por los gobiernos de incluir la prevención y el tratamiento de la diabetes en la atención primaria de salud y como parte de los paquetes de salud universal.

Médicos Sin Fronteras (MSF) dio la bienvenida al nuevo pacto y subrayó la necesidad de acelerar la disponibilidad de más fuentes de insulina humana de calidad garantizada para que todas las personas que lo necesiten puedan acceder a un medicamento vital.

Helen Bygrave, asesora de MSF, dijo que millones de personas en el mundo carecen de acceso a la insulina para controlar su diabetes, y las previsiones nos dicen que la necesidad de insulina se va a disparar, en gran medida debido al aumento de la diabetes tipo 2 en los países de ingresos bajos y medios. MSF maneja la cifra de 463 millones de personas con esa enfermedad en todo el planeta.

La mayor cantidad de pacientes con diabetes está en China (116 millones), seguida de India (77), Estados Unidos (31), Pakistán (19), Brasil  (17), México (13) e Indonesia (10 millones).

En América Latina y el Caribe, los países con mayor porcentaje de su población afectados son Belice (12,4 por ciento) y México (10,7), y en capitales como Bogotá, Guatemala y Managua afecta a entre ocho y diez por ciento de sus habitantes.

La tendencia señala que hacia el año 2045 puede haber setecientos millones de personas con diabetes, lo que el nuevo pacto propone encarar a base de innovaciones con tecnologías de bajo costo y requiriendo a los países que incluyan la enfermedad en sus planes de atención primaria y cobertura universal de salud.

Las nuevas cepas de COVID-19

Anthony Fauci advirtió que la mejor manera de combatir las variantes es vacunar pronto a la mayor cantidad posible de personas y continuar con el distanciamiento social y el uso de barbijo. “Los virus no pueden mutar a menos que se reproduzcan”, añadió

Los CDC de los Estados Unidos están rastreando las siguientes variantes:

  • B.1.1.7: se descubrió en el Reino Unido y los CDC predicen que se convertirá en la cepa dominante en Estados Unidos para abril. Un estudio con revisión científica  reveló que la variante tiene un índice de mortalidad considerablemente más alto que la cepa original.
  • B.1.351: se identificó por primera vez en Sudáfrica y se encuentra en por lo menos 24 estados de EE.UU. Preocupación  porque contiene una mutación que podría permitir que el virus eluda algunos de los anticuerpos que se producen con las vacunas.
  • P.1: se descubrió en Brasil y se encuentra en al menos nueve estados de EE.UU.. Los estudios sobre su propagación en Manaos (Brasil) indican que puede tener la capacidad de volver a infectar a personas que ya se infectaron con la cepa original.
  • Variantes nacionales: se están observando otras variantes que se originaron en Estados Unidos, como la B.1.526 en la ciudad de Nueva York y la B.1.427/429 en California.

Las nuevas variantes que los CDC están rastreando se propagan con mayor facilidad y pueden sustituir rápidamente a otras variantes del virus y asumir una presencia predominante.

Según un estudio que se publicó en la revista BMJ el 10 de marzo halló que las personas infectadas con la variante B.1.1.7 del Reino Unido tienen entre un 32 y un 104% más probabilidades de morir que quienes contraen la cepa original..

No está claro si las otras variantes producen una enfermedad más grave.

Debido a que las variantes son más contagiosas, es posible que puedan infectar a más personas más rápido, lo que puede aumentar las tasas generales de hospitalización y muertes.

Los primeros estudios indican que las tres vacunas autorizadas para combatir la COVID-19, elaboradas por Moderna, Pfizer-BioNTech y Johnson & Johnson, son eficaces contra la B.1.1.7, la variante que se descubrió en el Reino Unido.

Las variantes que se descubrieron en Brasil y en Sudáfrica presentan más interrogantes porque contienen una mutación que puede permitir que el virus eluda algunos de los anticuerpos que se producen con las vacunas.

Los fabricantes están trabajando para crear vacunas de refuerzo y versiones actualizadas de su vacuna a fin de reforzar la protección contra esas variantes.

Enfermedad de Still del Adulto

Dr. Franco Gustavo Amaro (Argentina)

La enfermedad de Still del adulto en una enfermedad autoinflamatoria de etiología desconocida, se tienen pocos datos sobre su incidencia y prevalencia en la población, aunque se ha reportado diversos factores genéticos y ambientales involucrados en su génesis (1). Se caracteriza por faringitis, fiebre elevada, leucocitosis, artralgias y manifestaciones cutáneas. Fue descrita por primera vez en 1971 por Bywaters en 14 pacientes adultos. La forma infantil denominada artritis juvenil idiopática fue descrita por el George Still en 1897 (31).

El diagnóstico es difícil, considerada una gran simuladora siendo sus manifestaciones clínicas inespecíficas y muy heterogéneas, lo que obliga en muchas a descartar otras entidades clínicas que desde infecciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes y otras enfermedades autoinflamatorias (32,33,34). Si bien el diagnóstico es fundamentalmente clínico, el desarrollo de varias escalas de clasificación y diagnóstico basadas en las manifestaciones clínicas y bioquímicas más importantes han ayudado a llegar a este propósito (2,3).

George Frederic Still (Inglaterra, pediatría, 1868-1941)

Dada su rareza se cuentan con pocos estudios de gran escala para generar recomendaciones con fuerte evidencia con respecto a su manejo, sin embargo el uso glucocorticoides, AINES y otros fármacos han sido utilizados con éxito (16,17).

En base a los criterios de Yamaguchi (1992), Cush (1985) y Fautrel (2002) se puede realizar el diagnóstico de enfermedad de Still del adulto. La enfermedad se encuentra en general en pacientes jóvenes con una incidencia semejante en ambos sexos, el rango de edad se encuentra entre los 20-40 años pero se han descrito en diferentes edades como en el caso de nuestra paciente (4,15).

La manifestación cutánea típica es un “exantema macular rosa asalmonado evanescente no pruriginoso” en el 87% de los casos. En los últimos años se han descrito manifestaciones cutáneas atípicas en aproximadamente el 14 % de los casos, pudiendo aparecer en cualquier etapa de la enfermedad. El diagnóstico tardío es frecuente en estos casos (10). Narváez y col. describieron como lesión atípica más frecuente las pápulas y /o placas pruriginosas persistentes eritematosas, amarronadas o violáceas y pueden localizarse en tórax,abdomen y superficie extensora de extremidades e inclusive en rostro (11) como en el caso de nuestra paciente.

El inicio de los síntomas es agudo. Los pacientes presentan de forma característica fiebre en agujas (mayor a 39 °C) en general, con dos picos diarios de predominio vespertino. La temperatura suele normalizarse entre los picos, aunque persiste elevada en un 21% de los casos (7).

La enfermedad de Still del adulto puede manifestarse como fiebre de origen desconocido (FOD) obligando a descartar diferentes etiologías, sin embargo varios parámetros clìnicos y de laboratorio como la presencia de fiebre, faringitis, hiperferritinemia y neutrofilia puede sugerir esta entidad (27).

La odinofagia fue descrita por primera vez por Bujack et al. .Se presenta en un 70-92% de los casos en la exploración destaca una faringitis no exudativa con cultivos negativos para gérmenes patógenos (13,14).

Las mialgias suelen ser generalizadas e invalidantes. Se ha descrito la elevación de las enzimas musculares de forma transitoria (7).

Las adenopatías (70% de los casos) son otra de las características de esta enfermedad. Suelen localizarse en cuello, zona submandibular, supraclavicular, axilar e inguinal; suelen ser móviles, blandas, no adheridas a planos profundos y generalmente no dolorosas (5).

La miocarditis se describe con menor frecuencia que en la forma infantil. Puede ser la responsable de arritmias y en algunos casos de fallo cardíaco (8). La afectación pulmonar puede ser grave en estos pacientes (29). Todos los pacientes presentan artralgias que suelen exacerbar durante el pico febril (7). Dentro de las manifestaciones menos frecuentes, de 5 a 25% de los casos tienen compromiso pulmonar y un tercio de estos pacientes (31,5%) presentan derrame pleural con exudado linfocitario (6), manifestaciones que nuestra paciente no presentó.

En un 29-42% de los pacientes se detecta una hepatomegalia como en nuestra paciente(7,19).Las enzimas hepáticas se elevan en un 70% de los casos y su significado es incierto (7).

La hiperferritinemia superior a 5 veces lo normal o mayor a 1000 mcg/L suele ser sensible pero no específica y una fracción de ferritina glicosilada inferior al 20% indica liberación masiva de ferritina a nivel hepático,el cual no pudo realizarse en este caso por falta de disponibilidad . Tiene una especificidad diagnóstica del 93% para enfermedad de Still. La ferritina sérica y glicosilada se utiliza como marcador de actividad y seguimiento de esta enfermedad (9).

Los niveles elevados de ferritina y PCR están relacionados con una evolución desfavorable.Teniendo en cuenta que el análisis de PCR y ferritina está ampliamente disponible, estos resultados podrían transferirse fácilmente a la práctica clínica, mejorando así el tratamiento de los pacientes con enfermedad de Still (28). Los ANA y FR suelen ser negativos en 100% y 95%, respectivamente (12).

Los pacientes con enfermedad de Still del adulto pueden presentar alteraciones en el sedimento urinario. La proteinuria, coincidiendo con los picos febriles, es el hallazgo más frecuente. A veces puede encontrarse microhematuria (3).

Los criterios más utilizados internacionalmente son los criterios de yamaguchi (1992) con una sensibilidad del 96.2% y una especificidad del 92.1% para el diagnóstico (1), se requieren 5 o más criterios de los cuales 2 o más deben ser mayores . Los criterios de Fautrel (2002) muy utilizados en Francia tienen una sensibilidad y especificidad del 80.6% y 98.5% respectivamente.un estudio de 2018 válido estos criterios y encontró una sensibilidad y especificidad del 87% y 97.5% respectivamente(2),se requieren 4 criterios mayores o 3 criterios mayores y 2 menores.

Otros hallazgos incluidos fueron restos nucleares en la dermis en 14 pacientes, depósito de mucina intersticial en 14 pacientes ,cambios epidérmicos, como dermatitis de interfase con vacuolización basal o queratinocitos necróticos en 10 pacientes neutrófilos dispersos en 7 pacientes extensión de los infiltrados de células inflamatorias en el tejido adiposo subcutáneo en 4 pacientes paraqueratosis en 4 pacientes,pero el grado de paraqueratosis fue mínimo. La mayoría de las células infiltrantes fueron positivas para CD68 y CD8 por inmunohistoquímica. En el caso descrito la paciente presentó en la biopsia de piel epidermis con acantosis a expensa de estrato espinoso y basaloides con presencia de quistes córneos.En un caso publicado por A. Yoshifuku y col. la paciente presentó acantosis (23). El tratamiento de la enfermedad de Still no está bien establecido debido a su infrecuencia y falta estudios a gran escala con evidencia sólida sobre qué tratamiento son más adecuados en estos casos, sin embargo el uso de AINES o glucocorticoides han tenido éxito. La utilización de uno u otro dependerá de la gravedad de la enfermedad. El uso de salicilatos en dosis de 3-4 g/dia (vo) e indometacina en dosis de 100 -150 mg/día (vo) son los más utilizados (16).Los glucocorticoides son utilizados en paciente con formas más graves,la más usada es la prednisona en dosis de 0.5 -1 mg/kg/día (vo).Este tratamiento representa el 50-70% de las series publicadas (17). En un estudio llevado a cabo por You Jae Kim y col.el uso de corticoesteroides a altas dosis puede disminuir el riesgo de resultados desfavorables y el tiempo de remisión en comparación del uso de dosis bajas o intermedias de glucocorticoides (24). En algunos casos en pacientes con manifestaciones graves que no responden adecuadamente a los fármacos anteriormente comentados el uso de fármacos ahorradores de corticoides como el metotrexato, la ciclofosfamida,la azatioprina y la ciclosporina A pueden ser de utilidad (17). En casos con cuadros clínicos fulminantes la administración de pulsos de corticoides puede ser útil (18) . Nuestra paciente una vez diagnosticada y considerada como un cuadro sin signos de gravedad ,se inició tratamiento con indometacina a dosis de 75 mg cada 12 hs (vo) (dosis máx.150 mg/día) por 4 meses luego 75 mg por dia por 1 mes y finalmente 75 mg dia por medio se obtuvo buena respuesta clínica a expensa de disminución importante del dolor y edema articular, de la fiebre y mialgias generalizadas acompañado en paralelo con descenso progresivo de la leucocitosis y marcadores inflamatorios como la VSG Y proteína C reactiva (PCR).

Wouters y van de Putte informaron los resultados de un trabajo realizado sobre 45 pacientes donde tanto los salicilatos como otros AINES inducían solo un 7 al 15% de remisiones sintomáticas completas (19). Otros autores como Masson C y col hallaron diferencias a favor del uso de la indometacina y el naproxeno sobre la Aspirina (20). Estos últimos observaron que el 88% de los pacientes involucrados requerían esteroides. Los pacientes presentan altos niveles de TNF-alfa ,IL-1beta, IL-18 e IL-6, un reciente estudio realizado por Sheng Li y col. ha sugerido que dichas citoquinas proinflamatorias son claves en la fisiopatologìa de la enfermedad de Still del adulto y pueden servir como dianas terapéuticas (25).

Los seguimientos cortos de las series publicadas hacen que el pronóstico de la enfermedad continúe siendo incierto. Aproximadamente un 30-50% de los pacientes presentan un curso crónico, en general como una artritis crónica destructiva (7,13). El análisis multivariado de un gran estudio de cohorte multicéntrica (26) llevado a cabo por Umut Kalyoncu y col . reveló que el sexo masculino, el retraso en

el diagnóstico de más de 6 meses, la imposibilidad de lograr la remisión con el tratamiento inicial y la artritis que afectaba las articulaciones de la muñeca y el codo estaban relacionados con el curso de la enfermedad crónica. La imposibilidad de lograr la remisión con el tratamiento inicial, así como un diagnóstico tardío, implica un curso de enfermedad crónica (26).Un 34% de los enfermos siguen un curso monocíclico y un 24% policíclico (17). En un estudio de serie de casos realizado por Xiao-Dan Kong y col. encontraron que los niveles altos de glóbulos blancos, ferritina sérica y ESR, así como la dosis de glucocorticoides se han asociado a recaídas (21). Nuestra paciente presentó artritis no erosiva, valores elevados de laboratorio y no requirió corticoides, sin embargo evolucionó favorablemente.

El tiempo medio de hospitalización de los pacientes fue de 12,5 días en un estudio realizado por Syed Adeel Hassan y col (30).

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Síndrome de Hamman

Dr. Adel Enrique Escobar García (Colombia)

Louis Hamman (Estados Unidos, internista, 1877-1946)

El neumomediastino espontáneo o enfisema mediastínico espontáneo es  poco común y se caracteriza por aire libre en el mediastino no precedido por traumatismo torácico, cirugía o cualquier otro procedimiento médico. (1 – 3).  Fue descrito por primera vez por Louis Hamman en 1939, razón por la cual también se le conoce como síndrome de Hamman. (1, 2, 4 – 7).  Sin embargo, el neumomediastino secundario había sido informado previamente como una complicación traumática por René Laennec en 1819. (7).  Es una condición benigna y usualmente autolimitada que afecta principalmente a hombres jóvenes. En muchos casos, no se puede identificar el factor desencadenante o la enfermedad subyacente. (1, 8). La literatura describe factores / condiciones preexistentes que facilitan la aparición del síndrome, conocidos como factores predisponentes, y eventos / condiciones que la desencadenan, conocidos como factores precipitantes. (7).

La fisiopatología fue descrita por primera vez en 1944 por Macklin y Macklin, quienes sugirieron la presencia de un gradiente de presión alveolar-intersticial. El aumento de la presión de las vías respiratorias conduce a la rotura alveolar y, en consecuencia, a la disección del aire a lo largo de la vaina broncovascular hacia el mediastino, que puede extenderse al tejido subcutáneo cervical, pleura, pericardio, cavidad peritoneal y espacio epidural. (2, 5, 9, 10).  El aumento de presión en el espacio intrapleural y en la vía aérea se debe a factores predisponentes, como tabaquismo, asma bronquial, infección respiratoria y enfermedad pulmonar intersticial (1, 2,) en combinación con factores precipitantes, como crisis de tos, emesis y ejercicio vigoroso. (4). En algunos casos, no se encuentra una causa identificable (4). También se ha asociado con el uso de drogas inhaladas, incluido el uso de marihuana, cocaína y éxtasis, relacionado con varios mecanismos, incluida la maniobra de Valsalva, una fuerte vasoconstricción pulmonar y efectos directos sobre la membrana alveolar. (6)

Aunque se ha asociado con la ventilación no invasiva (11 ) y procedimientos dentales que implican el uso de una pieza de mano de turbina de aire de alta velocidad, (12, 13), estos casos se clasifican mejor como iatrogénicos. Los síntomas y signos más comunes son disnea, dolor de pecho, dolor de cuello y enfisema subcutáneo. (4, 5, 14). En la auscultación torácica, a veces se puede escuchar un crujido sincrónico con los latidos del corazón (signo de Hamman) (1, 4). El neumomediastino se diagnostica típicamente sobre la base de radiografías de tórax posteroanterior y lateral. (3). Puede pasar inadvertido por varias razones: es una condición poco común, cuya incidencia varía de 1: 7,000 a 1: 45,000 ingresos hospitalarios. (7); es una enfermedad poco reconocida; los únicos estudios publicados hasta la fecha son informes de casos clínicos aislados o pequeñas series de casos. Finalmente, los síntomas no son específicos ya que son comunes a otras enfermedades cardiopulmonares (3, 5, 8, 14 ).  El pronóstico suele ser excelente con tratamiento conservador, es decir, reposo, oxigenoterapia y analgesia (si es necesario). Aunque el síndrome es raro, los pacientes deben ser monitoreados para detectar complicaciones como neumotórax hipertensivo, neumopericardio, neumomediastino, neumoperitoneo, neumorraquis y mediastinitis. Aunque el riesgo de recurrencia es bajo, deben excluirse causas secundarias (2, 4,), incluida la perforación iatrogénica / traumática del esófago o la tráquea / tracto respiratorio y la infección intratorácica. (2).

La primera descripción se le atribuye a Laennec en 1819 relacionado con al trauma (8). Sin embargo, en 1783 se encuentra un caso informado en la literatura por Simmons de enfisema subcutáneo posparto, y es probable que este caso sea el primero reportado (9). En 1939 Hamman informa los primeros casos de enfisema subcutáneo asociado a neumomediastino en hombres jóvenes previamente sanos, de constitución delgada y altos, de ahí el término “Síndrome de Hamman” (15, 19). Posteriormente, en 1944, Macklin y Macklin describieron las bases fisiopatológicas del proceso. Se estima una incidencia de (1: 102.000) es mucho menor que la informada en otros estudios. El síndrome se produce por la ruptura de los alvéolos terminales con la consiguiente liberación de aire al intersticio pulmonar, el cual migra por la vaina de los vasos del hilio pulmonar al mediastino (20). El aumento brusco de la presión intraalveolar, efecto Macklin, ocurre con mayor frecuencia en los pacientes jóvenes, debido a que el intersticio es más elástico y laxo; mientras que en las personas mayores no, y es probable que por esta razón no sea frecuente en personas mayores de 60 años de edad (20). Los síntomas que predominan son el dolor torácico (que puede ser retroesternal e interescapular, con irradiación al cuello y puede empeorar al inclinarse o con la deglución), seguidos por la tos y la disnea, mientras que el signo clínico más notorio es el enfisema subcutáneo (16,17, 18). Un signo característico es el signo de Hamman (15), que consiste en la crepitación que ocurre concomitantemente con el latido cardiaco y que se percibe en la auscultación de la región anterior del tórax.  En los exámenes de laboratorio algunos autores informan que los pacientes pueden presentar una elevación de los reactantes de fase aguda como la proteína C reactiva (PCR) o leucocitosis; sin embargo, esto no es significativo (16, 19 La radiografía de tórax es el estudio inicial en la valoración de pacientes en quienes se sospecha neumomediastino y se conoce que hasta 50% de los casos de neumomediastino pueden pasar desapercibidos si solo se realiza la proyección frontal (16). Diversos signos radiográficos han sido descritos y cuando uno o más de estos signos son evidentes ayuda al diagnóstico. La tomografía computarizada es más sensible y específica que la radiografía de tórax para la detección de neumomediastino. Ha demostrado ser superior no solamente en el diagnóstico sino en la localización, extensión y en el diagnóstico diferencial, y se aconseja utilizar en casos de sospecha de patología pulmonar subyacente (22). El diagnóstico diferencial debe hacerse con otras causas de dolor torácico, en especial con aquellas que presenten enfisema subcutáneo, como la perforación esofágica espontánea (síndrome de Boerhaave) y el neumotórax espontáneo. Se debe tener en cuenta que en ciertas ocasiones, la percepción visual de una imagen radiológica o tomografíca se produce un fenómeno óptico denominado efecto Mach, que puede hacer confundir, que se podría llamar “neumomediastino fantasma”. Este efecto son bandas finas, radiolúcidas, producto de un proceso fisiológico que se origina en la interfase entre objetos de distintas densidades, e implica un proceso de inhibición lateral en la retina que tiene como fin mejorar el contraste en los objetos dando mayor realce en los bordes, bandas que no son físicamente reales (24).

El tratamiento es sintomático y conservador, a pesar de lo impactante que pueden ser las imágenes y la clínica asociada. La evolución es igualmente favorable, autolimitada y la recurrencia es rara (16, 17, 19). Algunos autores prefieren seguir clasificando al neumomediastino como primario (espontáneo) con sus factores predisponentes o en secundario, y este a su vez en iatrogénico y en traumático o no traumático. Sin embargo, en el espontáneo incluyen factores predisponentes como el tabaquismo, la enferemedad pulmonar obstructiva crónica y las drogas ilícitas que también incluyen en el grupo no traumático (21, 22). Esto probablemente crea más confusión que esclarecimiento en la clasificación. Consideramos que el término neumomediastino primario (espontáneo o idiopático), debe reservarse solamente para aquellos casos en los que no se determina ninguna causa.

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Síndrome de Goodpasture

Dr. Lucas Dolcemelo (Argentina) 

Entidad reconocida por primera vez por Ernest W. Goodpasture en 1919 en un paciente que padeció hemoptisis y hematuria aguda luego de recuperarse de una gripe lo que ha llevado a investigar su etiopatogenia y tratamiento. (19) (20) (22) (23)

Enfermedad infrecuente: 0.1 casos por millón de habitantes, pero más frecuente en el sexo masculino en el rango etario de 18 y 35 años de edad.

Se cree que es causada por factores ambientales (tabaco, hidrocarburos, virus) y factores genéticos como el antígeno leucocitario humano (HLA). (17)

Se caracteriza por la tríada: hemorragia alveolar, glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) y formación de anticuerpos antimembrana basal glomerular (Ac anti-MBG). (1) ( 2).

Es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por el depósito lineal de anticuerpos antimembrana basal a nivel glomerular y alveolar, resultando en hemorragia alveolar y glomerulonefritis rápidamente progresiva. (15)

Ernest William Goodpasture (Estados Unidos, patólogo, 1886-1960)

La afectación pulmonar y renal aparece simultáneamente entre 60 y 80% de los casos.

Intervienen dos mecanismos inmunológicos en la producción de las enfermedades glomerulares: la formación de anticuerpos frente a antígenos estructurales renales como se demuestra en la glomerulonefritis por anticuerpos antimembrana basal glomerular aislada o asociada a hemorragia pulmonar (Síndrome de Goodpasture), y tiene histológicamente un patrón de inmunofluorescencia lineal. (16) Por otro lado el depósito de inmunocomplejos formados por un antígeno y su anticuerpo específico se manifiesta por un patrón de inmunofluorescencia granular.

Los anticuerpos antimembrana basal glomerular están dirigidos contra el dominio no colagenoso (NC-1) de la cadena alfa-3 del colágeno de tipo IV, que se produce en mayor concentración en la membrana basal de los capilares renales y pulmonares. (14)

Los anticuerpos y los complejos ponen en marcha la destrucción inflamatoria de la membrana basal de los glomérulos y los alveólos pulmonares, dando origen a una glomerulonefritis rápidamente progresiva y una neumonitis intersticial hemorrágica necrosante. (17)

Quienes padecen esta enfermedad desarrollan sustancias que se dirijen hacia una proteína denominada colágeno situada en los alveólos pulmonares y glomérulos renales. (17) Las manifestaciones pulmonares son las más frecuentes, lo que determina la evolución de la enfermedad. Un diagnóstico y tratamiento precoces son importantes para establecer el pronóstico. Tiene una mortalidad elevada a los 6 meses del 82%; la mitad muere por hemorragia alveolar difusa y el resto por insuficiencia renal.(13)

El diagnóstico diferencial del Síndrome de Goodpasture incluye las diferentes formas de vasculitis sistémica que pueden comprometer pulmón y riñón, como la granulomatosis de Wegener, el Síndrome de Churg-Strauss, la poliartritis nodosa, la esclerosis sistémica progresiva y el lupus eritematoso sistémico. (8) Todas ellas se pueden asociar con hemóptisis, la que raras veces es significativa. (11)

El Síndrome se presenta en dos grupos etarios: 18 a 35 años y en ambos sexos entre los 60 a 70 años. (25) En el primer grupo de forma aguda con hemoptisis, hematuria, disnea y fiebre. Las hemoptisis son frecuentes en tabaquistas. (12) Otras manifestaciones son: debilidad, fatiga, hemoglobina menor a 12 gramos/decilitro, leucocitosis mayor a 10.000 mm3, proteinuria, y células rojas y blancas en el urograma. (29) La microhematuria, proteinuria y cilindros hemáticos son habituales. El aumento de urea y creatinina se observa al desarrollar insuficiencia renal aguda que se acompaña de sedimento urinario anormal, característico de glomerulonefritis (32) En un estudio retrospectivo en Brasil en 16 pacientes se encontraron depósitos lineales de inmunoglobulina G en la membrana basal glomerular en el 50% de los casos. (21) En otro estudio restrospectivo en España, en muestras de suero de pacientes se comprobó aumento de títulos de anticuerpos antimembrana basal glomerular que precedían al deterioro agudo de la función renal en el tiempo (16) Pusey y colaboradores hablan de pacientes «doblemente positivos», y en la revisión retrospectiva llevada a cabo por estos autores encontraron 27 pacientes con anticuerpos antimembrana basal glomerular y ANCA positivos, en los que la hemorragia pulmonar se presentó en un 44% y la biopsia renal mostró formación de semilunas en los glomérulos en forma diseminada en la mayoría de los casos, de tal manera que la sobrevida a un año fue de 52% y sólo 26% de los pacientes permaneció con función renal libre de diálisis. (23)

La biopsia renal es la principal herramienta para hacer el diagnóstico correcto en los síndromes pulmón–riñón y es un estudio pronóstico.

Antiguamente estos pacientes fallecían por insuficiencia renal o hemorragia pulmonar. El tratamiento de elección es la plasmaféresis, para eliminar anticuerpos antimembrana basal glomerular, combinado con corticoides y ciclofosfamida para inhibir la producción adicional de anticuerpos.

Diferentes estudios establecen que del 40 al 45% de los pacientes remiten su enfermedad o no evoluciona a la insuficiencia renal terminal cuando son tratados con plasmaférisis combinado con inmunosupresores.

La recuperación es más rápida en quienes inician el tratamiento antes de la oliguria, y es muy rara en aquellos pacientes que requieren diálisis. La duración del tratamiento va a depender de la eliminación de los anticuerpos antimembrana basal glomerular. La respuesta al tratamiento depende del grado de insuficiencia renal en el momento del  diagnóstico, las recidivas son infrecuentes (más comunes en pacientes con ANCA positivos y fumadores).

Para la indicación de la plasmaféresis el paciente debe estar hemodinámicamente estable. (3) (4) (5) (6)

Pese a ser una enfermedad infrecuente, presenta una elevada morbimortalidad por lo que es importante una alta sospecha clínica, un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado e intensivo. La toma de medidas preventivas y el seguimiento periódico del paciente contribuyen a mejorar el pronóstico del mismo.(3) (4)

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ZIKA, CHIKUNGUNYA Y DENGUE

Dra. Nathalie Nazareth Abreu Francisconi (Venezuela)

Dengue, Zika y Chikungunya son tres enfermedades infecciosas virales, que pueden adquirir carácter epidémico, y al igual que la Fiebre Amarilla, entre otras infecciones, puede ser transmitida por el Aedes aegypti.

Dengue: infección viral que pertenece al género Flavivirus, familia Flaviviridae, con cuatro serotipos serológicos y genéticamente distintos (4), es la arbovirosis más frecuente en todo el mundo. Los serotipos 1, 2, 3 y 4 comparten una proporción considerable de antígenos estructurales que, después de la infección con un serotipo, inducen anticuerpos que son específicos para el mismo serotipo, y reactivos cruzados con los otros (2,7), eso es conocido como inmunidad serotipo-específica, la infección con un serotipo confiere inmunidad permanente contra el mismo (inmunidad homóloga), y por unos meses contra el resto de los serotipos (inmunidad heteróloga) (15).

Cualquier serotipo puede producir formas graves de la enfermedad, serotipos 2 y 3 han sido asociados a la mayor cantidad de casos graves y fallecidos (15).

El estudio de Global Burden of Disease informó que el Dengue está aumentando a una tasa más alta que cualquier otra enfermedad transmisible, con un aumento del 400% en solo 13 años, Asia representa el 75% de la carga de enfermedad por dengue, seguida de América Latina y África. (1)

Manifestaciones clínicas

El 25% de los pacientes experimenta una enfermedad febril autolimitada, acompañada de anormalidades hematológicas y bioquímicas leves a moderadas. (7)

Después de un período de incubación de 4–7 días (máximo 14 días), los síntomas generalmente comienzan abruptamente y siguen tres fases, la fase febril (3-7dias), la fase crítica (síndrome de fuga capilar, sangrados, alteración hepática, del sistema nervioso central, cardíaca, ocular, o falla renal) y la fase de recuperación (entre la 1era y 2da semana, puede ser bastante prolongada, pueden experimentar cansancio profundo, debilidad, mialgia y depresión durante semanas o meses después de que la enfermedad aguda se haya resuelto). (7)

La transmisión no vectorial puede ocurrir, a través de transfusiones de sangre, trasplante de órganos, lesiones por pinchazo de aguja. (10, 11)

Clasificación modificada de la gravedad del dengue, OPS/OMS 2009

1)Dengue sin signos de alarma, 2) Dengue con signos de alarma y 3) Dengue grave.

Signos de alarma: Dolor abdominal intenso y continuo o dolor a la palpación del abdomen; Vómitos persistentes; Acumulación de líquidos (pleural, peritoneal, a veces pericárdico); Sangrado activo de mucosas; Alteración del estado de conciencia (letargia o irritabilidad); Hepatomegalia > 2 cm; Hipotensión postural (lipotimia); Aumento progresivo del hematocrito en al menos dos mediciones consecutivas durante el seguimiento del paciente. (> 20%) (3)

Laboratorio: Trombocitopenia y leucopenia, aumento del tiempo de tromboplastina parcial activada y la reducción de las concentraciones de fibrinógeno son casi universales durante la fase febril, alcanzando su pico o nadir durante el fase crítica, antes de volver a los niveles normales hacia el final de la segunda semana.

Las concentraciones de transaminasas aumentan; hipoproteinemia (hipoalbuminemia) es un marcador de gravedad de la fuga capilar. (7)

La primera vacuna contra el Dengue fue autorizada en 2015, pero su rendimiento depende del estado serológico. CYD-TDV o Dengvaxia, es una vacuna recombinante, viva atenuada, tetravalente, basada en el esqueleto de la fiebre amarilla. Está registrado en 20 países, típicamente con una indicación para individuos de 9 a 45 años. Solo se vacuna las personas seropositivas al Dengue (12)

En la actualidad, la mortalidad por Dengue grave es baja. El pilar del tratamiento para la mayoría de los pacientes con Dengue sintomático sigue siendo la observación cuidadosa y el uso rápido de la terapia de hidratación intravenosa para aquellos con fuga vascular sustancial, es necesario administrar líquido suficiente durante 48-72 horas hasta que la vasculopatía se revierta. (7)

Un resultado positivo de IgM mediante la técnica de ELISA en una muestra tomada después del quinto día de inicio de síntomas, es presuntiva de infección reciente por dengue. Existe reactividad cruzada con el virus Zika.

Zika: es un flavivirus de la familia Flaviviridae, la forma de presentación clínica en la mayoría de los pacientes es asintomática (50 a 80%) y el resto como una enfermedad leve caracterizada por fiebre leve, rash cutáneo, cefaleas, malestar general y conjuntivitis no purulenta que ocurre entre 3 a 12 días después de la picadura del mosquito vector. La sintomatología puede durar entre 2 y 7 días. Las complicaciones son poco frecuentes (<1%), pero cuando ocurren son graves y pueden ser fatales. (9)

Puede transmitirse a humanos por transfusión de sangre, y es la única arbovirosis que puede transmitirse durante contacto sexual y puede causar alteraciones teratogénicas como consecuencia de la transmisión materno-fetal. (9)

Un diagnóstico definitivo se basa en pruebas de ácido nucleico o pruebas serológicas en muestras de sangre obtenidas durante los primeros días de enfermedad. La detección de ZIKA IgM se realiza en muestras de suero obtenidas de 2 a 12 semanas después del inicio de enfermedad. (9)

Su efecto potencial sobre la salud pública no se reconoció hasta que el virus causó brotes en el Pacífico entre 2007 y 2015 y comenzó a extenderse por las Américas, sin embargo ha disminuido notablemente desde finales de 2016; menos de 30,000 casos fueron reportados en 2018,en comparación con más de 500,000 casos reportados en el pico de la pandemia en 2016.(9)

La pandemia es ilustrativa de la falla universal del control de vectores. Aunque la pandemia ha disminuido, se carece de información suficiente sobre la seroprevalencia del ZIKA para evaluar futuras epidemias.

El virus todavía representa una amenaza para la salud pública, como lo demuestra informes continuos de brotes en Asia, India y África. (9)

Chikungunya: es un virus ARN del género alfavirus, familia Togaviridae (13), provoca fiebre alta, intensas artralgias, mialgias, eritema y cefaleas. Un caso de cada mil puede ser severo, requiriendo hospitalización. El virus puede causar una enfermedad aguda, subaguda o crónica (8).

En las personas mayores de 45 años se puede presentar una fase crónica de la enfermedad con dolores en las articulaciones que pueden durar meses o años. La enfermedad suele aparecer entre 4 y 8 días después de la picadura de un mosquito infectado, aunque el intervalo puede oscilar entre 2 y 12 días. (13)

Para establecer el diagnóstico se pueden utilizar varios métodos. Las pruebas serológicas, ELISA, pueden confirmar la presencia de anticuerpos IgM e IgG contra el virus Chikungunya. Las mayores concentraciones de IgM se registran entre 3 y 5 semanas después de la aparición de la enfermedad, y persisten unos 2 meses. Las muestras recogidas durante la primera semana tras la aparición de los síntomas deben analizarse con métodos serológicos y virológicos , ejemplo reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscriptasa (PCR-RT) (13)

Situación epidemiológica en América Latina:

Dengue: En 2019 se registraron en la Región 2.981.769 casos de dengue de los cuales 2.120.142 correspondieron a Brasil, 13302 a Bolivia, 10933 a Paraguay y 3209 a Argentina; 27.164 con criterio de dengue grave y 1.372 defunciones. En el caso particular de Brasil notificó el mayor número de casos de la historia.

En Argentina, hasta la semana epidemiológica 31 del 2020, correspondiente a la temporada 2019-2020, se notificaron al Sistema Nacional de Vigilancia de la Salud 96.454 casos con sospecha de dengue. Se registraron 56.293 casos de dengue sin antecedente de viaje (entre probables y confirmados por laboratorio o nexo epidemiológico), 24.279 confirmados sin antecedentes de viaje, 1.498 con antecedente de viaje al exterior u a otras provincias y otros 1.098 cuyo lugar de adquisición se encuentra en investigación.

En la presente temporada se registró la presencia de 3 serotipos. De los casos serotipificados el 72% correspondió a DEN-1, 26% a DEN-4 y 2% DEN-2. (16).

Si se compara esta cifra de 2020 (56.293) con 2016 (en la cual se había registrado el mayor número en la historia del país hasta ese momento con 41.749 casos) hubo un aumento significativo de casos este año, con lo cual, en “2019-2020 se ha atravesado el brote de dengue de mayor magnitud que se haya registrado hasta el momento en Argentina” (16).

Por otro lado, en cuanto a la distribución por edad, la población en edad económicamente activa (20 a 34 años) fue la más afectada en la presente temporada. Seguido por las franjas de 35 a 44 años.

Las regiones de Jujuy, Salta, Misiones y Tucumán fueron las más afectadas y esta temporada 2019/2020 registró 26 personas fallecidas con pruebas positivas para dengue y otras 8 en investigación, hasta el 25/07/2020. (16)

Lo fundamental es la prevención. Las hembras del mosquito ponen sus huevos donde hay agua estancada y en 7 ó 10 días se convierten en mosquitos adultos capaces de transmitir el virus. Las “ovitrampas” permiten la vigilancia. Se recomienda el uso de repelentes que tengan DEET (NN-diethyl-m-toluamida). La fumigación es el último recurso en la prevención por el peligro de que algunas colonias desarrollen resistencia. Al fumigar se matan otras especies necesarias para el ecosistema.

Fiebre chikungunya: En 2016 se notificaron a la Oficina Regional de la OMS para las Américas 349 936 casos sospechosos y 146 914 confirmados. Los países que más casos notificaron fueron Brasil, Bolivia y Colombia. Además, se notificó por vez primera la transmisión autóctona del virus en Argentina, donde hubo un brote con más de 1000 casos sospechosos. (13)

Se registraron, desde la semana epidemiológica 31 del 2019 hasta la semana epidemiológica 30 del 2020, 2 casos confirmados con antecedentes de viaje a Brasil. Además de 5 casos probables con antecedentes de viaje en investigación. (16)

Zika: En la temporada 2019/2020 no se registraron casos confirmados de infección por virus Zika en Argentina. (16) Hubo 2 casos probables en las semanas epidemiológicas 8 y 19 pero fueron detectados en el contexto de brote de dengue. (14)

Entre dengue, chikungunya y Zika, el Dengue es la arbovirosis de mayor letalidad, particularmente durante la fase aguda de la enfermedad. Frente a la duda de diagnósticar entre Dengue, Chikungunya o Zika se recomienda que el paciente sea tratado como un caso de Dengue y se realice un seguimiento diario o al menos cada 48 horas para detectar signos de alarma de gravedad, especialmente durante la fase crítica de la enfermedad (3).

Referencias bibliográficas
  1. Global Burden of Disease Cancer Collaboration, Fitzmaurice C, Allen C, et al. Global, regional, and national cancer incidence, mortality, years of life lost, years lived with disability, and disability-adjusted life-years for 32 cancer groups, 1990 to 2015: a systematic analysis for the global burden of disease study. JAMA Oncol 2017; 3: 524–4
  2. Snow GE, Haaland B, Ooi EE, Gubler DJ. Review article: research on dengue during World War II revisited. Am J Trop Med Hyg 2014; 91: 1203–17
  3. OPS/OMS. Dengue: guías para la atención de enfermos en la Región de las Américas, segunda edición 2016. Disponible en: http://iris.paho.org/xmlui/handle/123456789/28232?locale-attribute=es
  4. Simmons CP, Farrar JJ, Vinh Chau N, Wills B. Dengue. N Engl J Med 2012; 366: 1423–32.
  5. DENGUE GUÍAS PARA LA ATENCIÓN DE ENFERMOS EN LA REGIÓN DE LAS AMÉRICAS Segunda edición 2015 ops2.ed. Washington, DC: OPS, 2016
  6. Actualización Epidemiológica Dengue 22 de febrero de 2019 . Organización Panamericana de la Salud • www.paho.org• © OPS/OMS, 2019
  7. Annelies Wilder-Smith, Eng-Eong Ooi, Olaf Horstick, Bridget Will. Dengue. Lancet 2019; 393: 350–63
  8. Dr. Gorodne, J. Dengue, fiebre zika y fiebre Chikungunya, Patologías concomitantes y cambio climático en América. Revista de la Asociación Médica Argentina. Vol 129. Número 1 de 2016.
  9. Musso, D., Ko, A. I., & Baud, D. (2019). Zika Virus Infection — After the Pandemic. New England Journal of Medicine, 381(15), 1444–1457.
  10. Wilder-Smith A, Chen LH, Massad E, Wilson ME. Threat of dengue to blood safety in dengue-endemic countries. Emerg Infect Dis 2009; 15: 8–11.
  11. Busch MP, Sabino EC, Brambilla D, et al. Duration of dengue viremia in blood donors and relationships between donor viremia, infection incidence and clinical case reports during a large epidemic. J Infect Dis 2016; 214: 49–54
  12. Wilder-Smith A, Vannice KS, Hombach J, Farrar J, Nolan T. Population perspectives and world health organization recommendations for CYD-TDV dengue vaccine. J Infect Dis 2016; 214: 1796–99.
  13. Chikungunya. 12 de abril de 2017 Disponible en: https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/chikungunya [Fecha de consulta 20/01/2020].
  14. Boletín integrado de vigilancia Nº480 SE01 2020. Dirección Nacional de Epidemiología y Análisis de la Situación de Salud Ministerio de Salud de la Nación. Disponible en: https://www.argentina.gob.ar/sites/default/files/biv_480_2.pdf. [Fecha de consulta 20/01/2020].
  15. Moral M y colaboradores. Enfermedades infecciosas Dengue. Diagnóstico de Dengue. GUIA PARA EL EQUIPO DE SALUD. 3ra. Edición. Año 2013. Disponible en: http://www.msal.gob.ar/images/stories/epidemiologia/pdf/guia-dengue.pdf
  16. Giovacchini, C y colaboradores. Boletín integrado de vigilancia Nº507 Semana epidemiológica 31. Dirección Nacional de Epidemiología e Información Estratégica. Disponible en: https://www.argentina.gob.ar/sites/default/files/biv_507_se_31.pdf

Alarma Mundial por Covid-19 (Pandemia)

Según la epidemióloga Zulma Cucunubá (Colombia) del Consejo de Investigaciones Médicas del Reino Unido, el 31 de diciembre de 2019 se identificó el virus que había ocasionado la neumonía en 41 personas. El 11 de enero de 2020 se dio a conocer la secuencia genética del virus. Al día siguiente, en un día, se estableció que es similar al SARS y el MERS. Rápidamente se desarrollaron las pruebas diagnósticas y se determinó que existe transmisión interhumana.

El 11 de febrero se acordó la nueva denominación del coronavirus de Wuhan en la Organización Mundial de la Salud. El director general Tedros Adhanom Ghebreyesus (Etiopía), explicó que “co” significa “corona”, “vi” para “virus” y “d” para “enfermedad” (disease, en inglés). La cifra 19 alude al año en que apareció (2019).

Nota de redacción.  la epidemióloga Zulma Cucunubá, comentó en  una entrevista que el director de la OMS  le pidió  a Facebook, Google y Twitter que controlaran las fake news, que  no son solo gente que se inventa algo, hay empresas detrás de eso.

Recomienda  que los ciudadanos compartan solo información que venga de canales oficiales, de ministerios, de institutos. Las noticias falsas dificultan el control de una epidemia,  ya que generan pánico, hay que desmentirlas  y generan un agotamiento  del sistema de salud.

Imagen microscópica del Covid-19

El 11 de marzo la OMS declaró la Pandemia debido a la propagación del virus, es decir, una enfermedad epidémica que simultáneamente se extiende a varios países del mundo. Cuando una nueva enfermedad infecciosa (incluso una ya conocida) revela que el microorganismo causal se propaga exponencialmente, los cientos de casos se convierten en miles y se teme un colapso del sistema de atención médica, surge la “alarma mundial”. Los datos suelen ser escasos o insuficientes, los informes contradictorios y a menudo domina la incertidumbre. Esto promueve agitación social y repercusiones económicas. A su vez el director de la OMS dijo estar “profundamente preocupado” por los “niveles alarmantes de inacción” sobre el virus.

  • “Consideraciones éticas en el desarrollo de una respuesta de salud pública a la gripe pandémica. Publicación de la OMS”. Este documento, publicado por la OMS en el 2007 y traducido al español en el 2009, es relevante para el brote de coronavirus actual. Está disponible en español aquí.
  • “Orientación para abordar temas de ética en los brotes de enfermedades infecciosas”. Este documento de la OMS (Guidance for Managing Ethical Issues in Infectious Disease Outbreaks) publicado en 2016 es sumamente relevante para el brote de coronavirus actual. Está disponible en inglés aquí.

Informes Periódicos de Orphanet

Listado de las enfermedades raras y sus sinónimos por orden alfabético (Enero 2020)

En  el año 2000, Orphanet creó un portal de información acerca de las enfermedades raras y los medicamentos huérfanos. También coordina el Grupo Consultivo Temático sobre Enfermedades Raras de la Organización Mundial de la Salud (OMS), a cargo de la revisión de la Clasificación Internacional de Enfermedades.

La Comisión Europea ha apoyado al Consorcio Internacional  de Investigación sobre Enfermedades Raras, también llamado IRDiRC, un esfuerzo internacional para combinar recursos y armonizar las políticas dirigidas a promover la investigación. En abril de 2011, el Consorcio comenzó como un proyecto conjunto de la Comisión Europea y los Institutos Nacionales de Salud de los Estados Unidos, desde entonces se han adherido otros  países, entre ellos Canadá y Japón. El objetivo declarado del Consorcio es reunir a los organismos de reglamentación, investigadores, representantes de grupos de pacientes, integrantes de la industria  biofarmacéutica  y profesionales sanitarios. Entre las metas declaradas  de allí a 2020 figura generar 200 nuevos tratamientos para enfermedades raras así como instrumentos diagnósticos para la mayoría de ellas.

Orphanet utiliza la definición europea de enfermedad rara, según se define en el Reglamento de la Unión Europea sobre medicamentos huérfanos (1999). Una enfermedad rara es la que no afecta a más de 1 persona de cada 2.000 (población europea)

La nomenclatura Orphanet comprende una tipología heterogénea de entidades: grupos de trastornos, subtipos. Un trastorno en la base de datos puede ser una enfermedad, un síndrome malformativo, un síndrome clínico, una anomalía morfológica o biológica o una situación clínica particular (en el curso de un trastorno). Están organizados en grupos, y posteriormente divididos en subtipos clínicos, etiológicos o histopatológicos.

Para consultar el Listado ingresar aquí.

La anamnesis, la antropología cultural alimentaria y las tendencias toxicofílicas

(Texto de los libros: Dieta y Nutrición en Medicina Interna e Introducción a la Medicina Clínica, de Roberto M. Cataldi Amatriain. Buenos Aires)

“Preguntar bien es conocer mucho” (Proverbio árabe)

La anamnesis nos permite reconstruir la historia de la enfermedad a través del recuerdo del paciente. Todo buen internista está entrenado en la realización de una anamnesis prolija, sabe que sin ella la metodología clínica se complica y aumentan las posibilidades de caer en errores. En la gran mayoría de los casos una anamnesis correcta logra una buena orientación diagnóstica, incluso mucho  antes  del examen semiológico y de poner en marcha la tecnología de diagnóstico. La anamnesis junto al razonamiento clínico es el primer método del examen clínico, y no puede ser sustituida por aparato o instrumento alguno. Hoy existe una tendencia equivocada por no brindarle mayor atención incluso en la formación que imparten muchas facultades de medicina, pretendiendo  sustituirla con análisis de laboratorio y técnicas de diagnóstico por imágenes solicitados sin tener una previa orientación diagnóstica, curiosamente esto responde a la lógica del mercado. Muchos diagnósticos equivocados parten de una anamnesis insuficiente, desprolija, anárquica.

La anamnesis ha sido uno de los pilares fundamentales de la práctica clínica  desde los albores de la Medicina. Los clínicos antiguos eran minuciosos en el interrogatorio de los enfermos. Hoy continúa siendo un pilar de la práctica que debe articularse con el examen físico y los más avanzados métodos complementarios de diagnóstico y tratamiento. La anamnesis no se opone al progreso y no debe subestimarse porque ha superado la prueba del tiempo.

El estudio cabal de los hábitos alimentarios exige un acercamiento al individuo tratando de penetrar en su personalidad, analizando minuciosamente sus gustos, vivencias, circunstancias. La cultura pautada alimentaria del hombre es un fenómeno que se halla inserto en la cultura de los pueblos,  se transmite de generación en generación, a eso se le denomina antropología cultural alimentaria. Hay poblaciones que por sus convicciones religiosas se abstienen de comer carne de cerdo (judíos) o de vaca (hindúes), otras lo hacen en función de las escasas posibilidades que tienen de procurarse estos alimentos o porque han adoptado la tendencia vegana, vegetariana o naturista. Los preceptos religiosos y los tabúes alimentarios merecen atención por parte del médico internista si quiere ser eficiente en su tarea. Se dice que: es más difícil cambiar de hábitos alimentarios que mudar de religión.

En algunas situaciones es imprescindible elaborar la historia dietética para detectar deficiencias cualitativas y cuantitativas  (por escasez de recursos económicos, falta de educación alimentaria correcta, enfermos desdentados). En aquellos pacientes poco precisos en sus respuestas, conviene confeccionar el “día digestivo”, consignando lo que ingieren desde que se levantan hasta que se acuestan, incluso si por las noches se levantan a comer.

Es frecuente que la anamnesis de los hábitos sea ligera o descuidada, lo que explica que no se registren datos de valor que merecen estar incorporados en la historia clínica y que pueden ser fundamentales en la interpretación diagnóstica.

A través de la anamnesis es importante detectar la existencia de tendencias toxicofílicas, peligrosamente en aumento,  así es como la ingesta de varias aspirinas (AAS) al día o el consumo exagerado de café para sentirse bien pueden ser indicadores. También acontece con la tendencia al alcoholismo  en sus modalidades de enolismo (bebidas fermentadas), etilismo (bebidas destiladas), absintismo  (bebidas con esencias), o el hábito de fumar y el consumo de medicamentos por cuenta propia (antigripales, anfetaminas). El hábito de fumar marihuana, inhalar cocaína, tomar LSD o inyectarse heroína, entre otras drogas blandas y duras,  está vinculado a problemas de la personalidad y a diferentes cuadros psiquiátricos, por lo que el médico internista deberá solicitar la ayuda del  especialista en psiquiatría y en adicciones.

La anamnesis  de los hábitos, que deben estar consignados dentro de los antecedentes personales en la historia clínica, es fundamental  y pueden revelar la existencia de patologías variadas. Además de lo mencionado, el interrogatorio acerca de los emuntorios (diuresis, catarsis), del sueño (duración, inducción, contenido, despertar),  y de la vida sexual, pueden ser reveladores y no deben infravalorarse.

Estar dispuesto a escuchar, además de saber escuchar e interpretar lo que el otro dice, forma parte del arte médico que no puede ignorar un internista bien formado. Pero para que el enfermo se sincere el médico deberá inspirar confianza. La escasez de tiempo material es uno de los grandes problemas actuales, cada vez más acuciante, ya que el médico se ve obligado a realizar una anamnesis dirigida y breve para poder orientarse, a su vez esto despierta malestar en los pacientes que no se sienten escuchados y bien atendidos. No siempre es culpa del médico, a veces son las imposiciones administrativas del sistema de salud que exigen realizar determinada cantidad de consultas en un lapso de tiempo que resulta insuficiente,  o se trata de la exagerada demanda de pacientes en un servicio de emergencias donde los tiempos son otros al igual que el triage. Son situaciones difíciles que se tornan más complejas cuando el médico es joven y carece de experiencia. La anamnesis demanda tiempo, porque comprende: los datos personales, los antecedentes heredo-familiares, los antecedentes personales y finalmente la enfermedad actual. En esta última se pone de manifiesto no solo la capacidad de recolección de datos sino el estilo narrativo del médico, ajustándose a la cronología de los síntomas (anamnesis cronológica) y a la biografía en la sucesión de los hechos vitales (anamnesis biográfica o antropológica), considerando también el nivel intelectual del enfermo y por supuesto el argot que emplee durante el relato. Cuando esta narración se ajusta a la realidad, otro médico sin ver al paciente e interpretando la lectura de la historia clínica puede establecer una presunción diagnóstica  o incluso hacer el diagnóstico de certeza.

Otro de los mayores problemas en el abordaje de un enfermo es cuando éste se halla privado del habla, está en coma o presenta confusión mental. En estos casos el médico recurre a la “anamnesis indirecta”, interrogando a la familia, los amigos o los testigos presenciales del evento que sufrió. En estas situaciones es cuando el médico desearía poder mantener un diálogo con ese paciente que está privado de su autonomía.

En uno de mis aforismos sostengo que: “Es necesario que el médico ejercite su visión como lo hace el crítico de arte, que ve en una obra lo que la gran mayoría se conforma con mirar”. Y añado otro: “Solo llegan a dominar el difícil arte médico, aquellos que además de ser buenos médicos, tienen por condición ser médicos buenos”.

LAS ENFERMEDADES NO TRANSMISIBLES Y LOS FACTORES DE RIESGO

Según informes actuales de la Organización Mundial de la Salud,  las enfermedades no transmisibles, como la diabetes, el cáncer y las cardiopatías, serían responsables de más del 70% de todas las muertes en el mundo, o sea 41 millones de personas. En esta cifra se incluye a 15 millones de seres humanos que mueren prematuramente entre los 30 y 69 años, y más del 85% de estas muertes se verifican en países de  bajos y medianos ingresos.

El incremento de estas patologías se daría fundamentalmente  por cinco factores de riesgo principales: el consumo de tabaco, el sedentarismo, el consumo excesivo de alcohol, las dietas poco saludables y la contaminación del aire. También estos factores de riesgo exacerban a las enfermedades mentales.

REDUCCIÓN DEL CONSUMO DE AZÚCAR, SAL Y GRASAS SATURADAS

Numerosos trabajos y guías clínicas procedimentales consignan la necesidad de reducir el consumo de azúcar, de sal y de grasas saturadas. La práctica clínica revela los beneficios de cumplir con estas indicaciones, pero la realidad revela que no siempre se logra la adhesión de los pacientes. Por otro lado, se sabe de los beneficios que produce preventivamente adoptar esta conducta en todas las etapas de la vida.

Los expertos aconsejan que la industria alimentaria se comprometa activamente con esta política de salud pública reduciendo el contenido de sal de sus productos, así como el azúcar añadido y el contenido de grasas saturadas de ciertos alimentos. En algunas regiones se han tomado medidas al respecto, pero con muchas dificultades, ya que la industria alimentaria privilegia el sabor de sus productos y también la rentabilidad económica.

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