Dossier

Maladie de Still de l’Adulte

Dr. Franco Gustavo Amaro (Argentina)

La maladie de Still de l’adulte dans une maladie auto-inflammatoire d’étiologie inconnue, nous avons peu de données sur son incidence et sa prévalence dans la population, bien que divers facteurs génétiques et environnementaux ont été rapportés impliqués dans sa genèse. Elle se caractérise par une pharyngite, une forte fièvre, une leucocytose, des arthralgies et des manifestations cutanées. Elle a été décrite pour la première fois en 1971 par Bywaters chez 14 patients adultes. La forme infantile appelée arthrite juvénile idiopathique a été décrite par le George Still en 1897.

(Texte complet en espagnol)

George Frederic Still (Angleterre, pédiatrie, 1868-1941)

Syndrome de Hamman

Dr. Adel Enrique Escobar García (Colombia)

Louis Hamman (État-Unis, interniste, 1877-1946)

Le pneumo-diastin spontané ou emphysème médiastin spontané est rare et se caractérise par l’air libre dans le médiastin non précédé d’un traumatisme thoracique, chirurgie ou toute autre procédure médicale. Il a été décrit pour la première fois par Louis Hamman en 1939, raison pour laquelle il est également connu sous le nom de syndrome de Hamman. Le traitement est symptomatique et conservateur, malgré le choc que peuvent être les images et la clinique associée.  L’évolution est également favorable, auto-limitée et la récurrence est rare.

(Texte complet en espagnol)

Syndrome de Goodpasture

Dr. Lucas Dolcemelo (Argentina) 

Entité reconnue pour la première fois par Ernest W. Goodpasture en 1919 chez un patient souffrant d’hémoptysie et d’hématurie aiguë après s’être rétabli d’une grippe, ce qui a conduit à enquêter sur son étiopathologie et son traitement.

Elle se caractérise par une triade: hémorragie alvéolaire, glomérulonéphrite rapidement progressive et formation d’anticorps anti-membrane glomérulaire basale (Ac anti-MBG).

Il s’agit d’une maladie auto-immune caractérisée par le dépôt linéaire d’anticorps anti-membranaires basaux aux niveaux glomérulaire et alvéolaire, entraînant une hémorragie alvéolaire et glomérulonéphrite rapidement progressive.

La biopsie rénale est le principal outil pour faire le diagnostic correct dans les syndromes pulmonaire-rein et est une étude de pronostic.

Bien qu’il s’agisse d’une maladie rare, elle a une forte morbidité et mortalité, ce qui signifie qu’il est important d’avoir une forte suspicion clinique, un diagnostic précoce et un traitement adéquat et intensif.

(texte complet et bibliographie en espagnol)

Ernest William Goodpasture (États-Unis, pathologiste, 1886-1960)

Dengue, Zika et Chikungunya

Dr. Nathalie Nazareth Abreu Francisconi (Venezuela)

Dengue, Zika et Chikungunya sont trois maladies infectieuses virales qui peuvent prendre un caractère épidémique, et comme la Fièvre jaune, entre autres infections, elle peut être transmise par l’Aedes aegypti.

Cliniquement, ils peuvent suivre des cours asymptomatiques, avec un syndrome fébrile ou avec des manifestations graves. Le Dengue est l’arbovirose la plus fréquente au monde. Le Zika est la seule arbovirose qui puisse être transmise au cours d’un contact sexuel et peut provoquer des altérations tératogènes dues à la transmission mère-fœtale. Chikungunya est un virus ARN.

Entre le Dengue, le Chikungunya et le Zika, le Dengue est l’arbovirose la plus létale, en particulier pendant la phase aiguë de la maladie. Face au doute de diagnostic entre Dengue, Chikungunya ou Zika, il est recommandé que le patient soit traité comme un cas de Dengue.

Aujourd’hui, le plus important est la prévention (destruction des élevages de Aedes aegypti et prévention de la piqûre).

Drogues antivirales et modifications génétiques du moustique en cours d’étude.

Alarme Mondiale par Covid-19 (Pandémie)

Le 11 février 2020, la nouvelle appellation du coronavirus de Wuhan a été approuvée à l’Organisation Mondiale de la Santé. Le directeur général Tedros Adhanom Ghebreyesus (Éthiopie) a expliqué que “co” signifie “couronne”, “vi” pour “virus” et “d” pour “maladie” (disease, en anglais). Le chiffre 19 fait référence à l’année où il est apparu (2019).

Image microscopique du Covid-19

Quand une nouvelle maladie infectieuse (même connue) révèle que le micro-organisme causal se propage exponentiellement, les centaines de cas deviennent des milliers et, craignant un effondrement du système de soins de santé, le “alarme mondiale” apparaît. Les données sont souvent rares ou insuffisantes, les rapports contradictoires et l’incertitude domine souvent. Cela entraîne des troubles sociaux et des répercussions économiques.. Le 11 mars l’OMS a déclaré la pandémie due à la propagation du virus. Le Directeur de l’OMS s’est dit “profondément préoccupé” par les “niveaux alarmants d’inaction” concernant le virus.

Considérations éthiques dans l’élaboration d’une réponse de santé publique à la grippe pandémique. Publication de l’OMS

Publié par l’OMS en 2007, est pertinent pour l’épidémie de coronavirus actuelle.

Orientations pour aborder les questions d’éthique dans les épidémies de maladies infectieuses. Publication de l’OMS, 2016

Ce document de l’OMS  (Guidance for Managing Ethical Issues in Infectious Disease Outbreaks) . il est extrêmement pertinent pour l’épidémie de coronavirus actuelle (en anglais) en: https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/250580/9789241549837-eng.pdf;jsessionid=A355ECAC8D406FADDED172A791B4D16D?sequence=1

Rapports périodiques d’Orphanet – Liste des maladies rares et leurs synonymes par ordre alphabétique – janvier 2020

En 2000, Orphanet a créé un portail d’information sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Orphanet utilise la définition européenne de la maladie rare, telle que définie dans le Règlement de l’Union Européenne sur les médicaments orphelins (1999). Une maladie rare n’affecte pas plus d’une personne sur 2.000 (population européenne).

Pour consulter la Liste (Espagnol):

http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/ES/Lista_de_enfermedades_raras_por_orden_alfabetico.pdf

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